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肺部弥漫性病变的HRCT诊断

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肺部弥漫性病变的HRCT诊断
上海市肺科医院影像科 史景云
肺部弥漫性病变是指由各种致病原因,如感染性、吸入性、肿瘤性、药物反应性、血管结缔组织病、呼吸道疾病,以及一些原因不明的能引起肺间质和/或肺实质病变的疾病的统称。按病变累及的主要肺部解剖结构可分为间质性和实质性(空气间隙)。
间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)这是一组由各种原因引起的肺间质损伤而产生的一类疾病,这类病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质,累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。一般而言,肺间质包括肺实质的大部分,由位于肺泡之间的组织所组成,故现在也称作弥漫性肺实质疾病(diffuse parenchymal lung disease,DPLD)。肺泡之间的组织结构包括:肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。肺泡性疾病主要是指影响肺泡的病理过程,肺泡性疾病中、肺泡空间内常充满液体、脓、血、细胞或、其他物质。在临床实践中,这些术语常与胸部影像表现相关联。
许多间质性肺疾病初期有肺泡炎过程,病情进展炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管,最终产生间质纤维化。而且肺部疾病开始可为间质性疾病表现,随后因合并症发展为肺泡疾病。因此,许多疾病在胸部影像学上表现为肺泡-间质性疾病类型。
CT成像技术因空间分辨率和软组织对比度明显优于常规X线胸片,现已成为诊断肺弥漫性病变的重要影像学方法。胸部CT扫描技术有以下特点:1.双窗图像:肺窗图像主要显示肺内细微病变和含气量的多少,纵隔窗图像用于显示纵隔和胸壁的软组织结构。2.常规扫描和薄层扫描:常规扫描层厚为10 mm;薄层扫描层厚为1 mm,又称为高分辨率CT(HRCT),可清晰显示肺内细微结构,对肺脏的观察能达到次级肺小叶的水平,能清楚地显示细小血管和支气管分支以及小叶间隔等细微结构。因此,被认为是目前诊断肺弥漫性病变的首选方法。3.平扫和增强扫描:增强扫描可显示病变的血供以及明确有无淋巴结肿大等。4.吸气相和呼气相扫描:常规CT检查均为吸气相;呼气时肺内的含气量明显减少,正常肺野的透光度应均匀或阶梯性降低;合并小气道管腔狭窄或闭塞时,相应肺泡内的气体不能呼出而呈片状低密度,称之为空气潴留征。所以呼气相CT主要判断有无小气道的病变,一定程度上反应了肺的局部通气功能。
一、正常肺部HRCT解剖术语
1、二次肺小叶一种根据WEIBEL的意见规定的肺结构单位,由十二个或更少些腺泡组成。形态呈不规则多角形,大小多为1至2.5CM。二次肺小叶边缘为含静脉和淋巴管的结缔组织小叶间隔。由在小叶核心的动脉和细支气管分支供应。
2、小叶间隔一种含有静脉和淋巴管并包围部分二次肺小叶的结缔组织隔。隔代表WEIBEL描述的向内延伸的胸膜下或周围性的间质,后者伸展于胸膜下的肺表面。某些正常隔可于HRCT上见到。 当异常时:小叶间隔增厚。小叶间隔的异常增厚常来自纤维化、水肿或为细胞或其它物质浸润。增厚可为光滑、结节状或不规则。
3、小叶内间质(Intralobular interstitium) 不包括小叶间隔的间质性网状组织,为肺小叶的支持结构。它正常时不可见,当增厚时可见于HRCT。此术语用于包括 WEIBEL描述的在肺泡壁内的十分细小的网状结缔组织纤维(隔性间质)或称“实质性间质”和小叶内延伸到肺泡囊的支气管血管周围的间质或称“中轴”间质两者。当异常时,小叶内间质增厚。小叶内间质增厚导致小叶实质形成细小的“蜘蛛样”或“网状”表现。
4、小叶核心(LOBULAR CORE) 二次肺小叶的中央部分,包括供应肺小叶的肺动脉和细支气管分支以及支持性的支气管血管周围或“中轴”结缔组织。
5、小叶实质(LOBULAR PARENCHYMA) 为二次肺小叶的实质,在小叶间隔内侧并围绕小叶核心,含有功能性肺实质。这部分肺小叶由“隔性”或“实质性”间质及一部分中轴间质共同支撑着。
6、支气管血管周围间质 包围支气管和肺门血管的坚固的结缔组织鞘,从肺门水平延伸至肺泡导管和肺泡囊水平,WEIBEL命名它为“中轴间质”。 HRCT同义词:中轴间质;支气管血管间质;支气管血管束。当异常时:支气管血管周围间质增厚。
7、胸膜下间质(SUBPLEURAL INFERSTITIUM) 位于脏层胸膜下的间质部分。它延伸覆盖着肺表面,包括与裂隙相邻的肺。如小叶间隔那样,它代表着由WEIBEL命名的“周围性”间质的一部分。 当异常时:胸膜下间质增厚。
二、肺弥漫性病变的分布和病灶本身特征分析
1.分布特征:(1)双肺或单肺:双肺网状阴影多见与特发性间质性肺炎、结缔组织病肺浸润、结节病等,单侧以癌性淋巴管炎和放射性肺炎为主;双肺实变影多见于肺炎型肺泡癌、卡氏肺囊虫肺炎、肺出血等,单侧以大叶性肺炎、肺结核实变和局灶性肺出血等为主;双肺粟粒结节影多见于血行性转移瘤、粟粒性肺结核、弥漫性泛细支气管炎、尘肺、过敏性肺泡炎等,而单肺多发结节影可见于支气管播散性肺结核、局灶性细支气管炎等;双肺肉芽肿样病变多见于wegener肉芽肿、霉菌感染、过敏性肉芽肿和结节病等,单侧多为肺梗死和肺结核。双肺低密度影见于肺淋巴管平滑肌瘤病(有壁)、支气管扩张(有壁)、肺气肿(无壁)等,单侧可见于支气管肺囊肿、蜂窝肺、支气管扩张等。(2)间质、实质或随机性:间质性粟粒结节多为结节病、癌性淋巴管炎、淋巴瘤和细支气管炎等,实质性多见于尘肺和过敏性肺泡炎,随机性以粟粒性肺结核和血行性转移瘤多见。(3)肺外围、中央或弥漫均匀分布:如磨玻璃影分布于肺野中央时首先考虑为肺泡出血和肺水肿,分布于外围者多为间质性肺炎的急性期或急性间质性肺炎或结缔组织病肺浸润,均匀分布者可见于间质性肺炎和淋巴瘤浸润等;粟粒结节均匀分布常见于粟粒结核、弥漫性泛细支气管炎、尘肺和肺泡炎等,不均匀者以肺结核支气管播散、局灶性细支气管炎和癌性淋巴管炎等为主。支气管扩张主要分布于中央区,而蜂窝肺以外周为主。(4)上肺或下肺:肺间质肺炎、wegener肉芽肿、蜂窝肺以下肺多见,而结核、嗜酸性肺炎、结节病等以上肺为主。
2.病变本身的特征:(1)内部密度:肺炎性实变密度均匀,内可见支气管气像;肺不张性实变密度均匀,内无支气管气像;肿瘤性实变(如淋巴瘤和肺泡癌)密度不均匀,内可见坏死和空洞等。转移瘤和粟粒结核的结节内密度均匀,而弥漫性泛细支气管炎的结节内可见低密度空腔影(狭窄或扩张的细支气管管腔)。结核性和wegener肉芽肿多有空洞,局灶型肺泡癌多有“小泡征”,过敏性和霉菌性肉芽肿少有空洞。(2)病灶边缘:肺泡蛋白沉积症的碎石路征边缘多清楚,呈地图样;而肺泡癌的碎石路征则边缘模糊呈“月晕征”。转移瘤和结核的结节影边缘光滑,而过敏性肺泡炎结节影边缘模糊不清。(3)钙化影:肺泡微石症的粟粒结节多有钙化影,而粟粒结核、转移瘤、肺泡炎则无钙化。矽肺样结节或肉芽肿多有不规则或爆米花样钙化,而其它肉芽肿钙化极少。(4)气腔有壁或无壁:无壁气囊为肺气肿或肺大泡,有壁气囊见于肺囊肿、支气管扩张、肺淋巴管平滑肌瘤病等。
三、弥漫性病变的HRCT表现的基本类型
1.磨玻璃样改变(ground-glass attenuation )磨玻璃样改变是指均匀薄雾状的透光减低区,在此此区域内血管和支气管纹理并不被掩盖。磨玻璃样改变体现的是肺泡间隔的增厚或气腔的部分充盈,其原因可以是炎症细胞的浸润,亦可能为间质纤维化所致。急性弥漫性肺病变时,磨玻璃样改变提示过敏性肺炎、肺水肿、肺出血、药物所致的肺部病变或AIP、以及免疫抑制时出现的卡氏肺孢子虫感染或BOOP。慢性浸润性肺疾病时,磨玻璃样改变为肺泡充填性病变所致,如肺泡蛋白沉着症和细支气管肺泡细胞癌。但需注意,在生理情况下如肺膨胀不全时(如扫描时病人处于呼气末状态)也能产生磨玻璃样变,因此应在吸气末屏住呼吸时进行扫描。
2.网格状阴影 病理上主要为小叶间隔增厚、小叶内间隔增厚、小叶核心增厚、胸膜下线影、蜂窝肺和支气管血管周围间质增厚等改变。可见于特发性间质性肺炎、结节病、癌性淋巴管炎、特发性含铁血黄素沉积、感染性疾病等。
3.小结节影 观察肺部小结节影时应注意结节影的大小、外观和分布。在蜂窝、网、线索影的基础上出现的小结节影,边缘较清楚,其病理基础为条索状纤维的轴位象。随机、均匀分布的小结节影,与解剖结构无关,其病变常源于血行播散性病变:如粟粒性肺结核、转移癌、播散性组织胞浆菌病、巨细胞病毒感染或疱疹病毒感染;沿淋巴管分布指沿支气管血管束、终末细支气管周围、小叶间隔、胸膜下分布的小结节影,可见于结节病、尘肺和癌性淋巴管炎;小叶中心性分布是指多个小结节影出现在次级肺小叶中心,小结节离胸膜3mm以上,可见于血管周围病变,如肺水肿、出血和血管炎等。
解剖学有如下分布特点:
1.弥漫与局灶或成簇分布。
2.中心(支气管血管周围)与外周(胸膜下或叶间裂周围)分布。
3.上叶与下叶分布。
肺部多发结节HRCT分步诊断流程:
1.结节是随机分布还是淋巴管周围分布
明确这些结节是否为弥漫性或片状或簇状分布。特别注意是否存在轴心间质受累,其主要分布在近肺门的支气管血管束。
淋巴管血管来源疾病患者中具有特征性分布结节,与主要淋巴管周围受累疾病不同的是,随机分布结节可靠近所有的次级肺小叶结构。一些结节可附于肺动脉分支。随机分布的结节最为常见原因为转移性疾病,在结节大小和边界上差别较大。最主要的鉴别诊断包括粟粒性感染。虽癌性淋巴管炎为血源性,却较易与随机转移性结节相鉴别,因其存在特征性的小叶间隔增厚,主要累及肺底部,存在非对称性肺门淋巴结肿大和胸腔积液。
2.结节成簇分布
如结节成簇地沿胸膜下或支气管血管束分布为淋巴管周围分布的结节。这类结节主要见于结节病。进一步提示诊断的是这类结节边界欠清,直径仅数毫米。这些成簇的结节多粗质,当数量众多时在胸片上可显示边界不清结节或肿块影。当聚集时可能类似于进行性块状纤维化。其他辅助表现包括:主要上叶分布、细支气管阻塞引起的局灶气体潴留、弥漫性淋巴结肿大、钙化。同样,钙化结节可能发生于疾病晚期阶段。
结节病主要的鉴别诊断为矽肺和煤工尘肺。在这两种职业性疾病中,淋巴管周围结节为其主要病变,在典型者中,病变以中、上肺野受累。根据职业史通常较易鉴别诊断。其他还有罕见的含铁血黄素沉着症。
癌性淋巴管炎可引起淋巴管周围结节,实际上CT特征为明显小叶间隔增厚,通常非对称性受累,伴淋巴结肿大和胸腔积液。结节边缘清楚,通常伴明确的供养血管,表明其血管起源。
3.结节弥漫性随机分布
结节不仅沿胸膜和叶间胸膜表面分布,而且沿支气管血管轴心间质分布。与主要沿淋巴管周围分布的结节不同的是。当弥漫性分布于整个肺野时往往随机分布的 结节数量更多。
这一结节分类最常见于血行性转移疾病。不同于结节病的结节,转移性结节往往边缘光滑,边界清楚,然而形态学表现变化较多。典型者肺底分布为主,主要因为优势血流流向肺底部。结节影可出现空腔或晕样磨玻璃样密度区,见于血行性转移性肿瘤如绒毛膜癌。淋巴管来源的结节特征也存在,与这一疾病同样可出现的血管起源相一致。
对下肺野HRCT扫描显示两肺不计其数、边界清晰的结节。虽然很多结节沿胸膜和叶间胸膜表面分布,或少见结节与周围血管相连,大多数结节与邻近结构不相连。当数量足够多、边界清晰、大小一致的结节影存在时,较易与淋巴管周围结节鉴别。
鉴别诊断 包括引起随机分布结节的许多其他疾病,最主要的是粟粒样感染。实际上不可能仅通过影像学表现鉴别诊断粟粒样感染与粟粒样肿瘤,通常需进一步密切联系临床病史以鉴别诊断。粟粒样转移通常由于甲状腺癌、肾癌、黑色素瘤和其他肿瘤引起。而在成年人中更多转移可见于腺癌,典型者来源于肺、乳腺或胃肠道。较少见的是,弥漫性结节可见于细菌性栓塞。侵袭性真菌感染和肺血管炎患者。这些疾病通常导致空腔结节,存在明显的晕样磨玻璃样改变,亦存在机化性肺炎患者中,尽管这些疾病与通常的转移性疾病有相似之处,应该强调的是在这些疾病中结节的数量并未“多得不计其数”,通过密切结合临床表现以辅助鉴别诊断。
4.小叶中心分布的结节(胸膜下及叶间胸膜无或极少结节)
这些结节主要累及小叶中心细支气管管和(或)伴行的肺动脉分支。解剖学上这些结构在周围逐渐变细,在离胸膜面或小叶间隔面5-10mm处终止,最终使胸膜或叶间胸膜表面不受累。这些结节通常分为两大类:树芽征;无定型的磨玻璃样结节影。
典型者为细支气管来源炎症所致树芽征。特征为成簇边界欠清结节黏附于邻近的由于广泛细支气管粘液阻塞引起的分支或管状结构。最主要的是,与淋巴管周围结节或随机分布结节不同的是,粘液阻塞的细支气管并不延伸至胸膜、叶间胸膜或小叶间隔表面。这一结节分布模式实际上主要见于任何原因所致的急性或亚急性细支气管感染分泌物潴留。
5..当结节主要分布于小叶中心,进一步评估是否存在树芽征。树芽征是指存在小叶中心微结节样分支结构,终止于远离胸膜或叶间胸膜表面数毫米处。树芽征几乎均因阻塞性(如吸入性)分泌物滞留于小叶中心细支气管,引起与CT扫描平面平行的分支样结构。正常细支气管,直径<1mm,壁厚<0.1mm,在HRCT扫描中不可见。阻塞性分泌物的存在引起细支气管扩张且密度增加,使其直接可见。许多病例中同时存在支气管扩张并不令人吃惊。在细支气管疾病中另一常见发现为马赛克样密度。这些病例中细支气管阻塞导致气体潴留,通气差肺的单位反射性血管收缩引起缺氧和气体潴留。这些变化致使受影响肺组织低衰减和血液重新分布于正常组织。衰减低的肺组织被衰减高、过度通气肺组织包绕,导致异源性马赛克样衰减。
这类患者中典型的是经支气管播散的结核,实际上树芽征见于任何感染性细支气管炎,包括结核分支杆菌、胞内鸟型分枝杆菌、细菌、病毒、真菌感染和过敏性支气管肺霉菌病,亦常见于AIDS.反复支气管感染患者。鉴别诊断包括滤泡性支气管炎,特征为存在增生性淋巴滤泡和沿支气管血管束排列的生发中心。
通常感染性细支气管炎导致树芽征成簇分布。当广泛分布较弥漫时,鉴别诊断包括“亚洲泛细支气管炎”。这一疾病好发于日本、中国和韩国人群,显示基因遗传特性,通常伴发慢性鼻窦炎。弥漫性树芽征常见于囊性肺纤维化和病毒性细支气管炎。
6.存在小叶中心结节而缺乏树芽征表现。
这类结节可见于许多疾病或主要位于次级肺小叶的小叶中心部位的各种疾病,包括主要影响小叶中心细支气管的疾病和支气管周围或血管周围起源的疾病。
这组疾病的结节弥漫性分布、边界欠清的磨玻璃样结节影,主要分布于支气管周围,典型例子为亚急性过敏性肺泡炎(HP)。通常首先在CT扫描基础上,再结合暴露史、流感样临床症状、获得特异性血清抗体、BALF中淋巴细胞和中性粒细胞数量增加、当可行时患者从环境刺激物中脱离临床症状明显改善等进行诊断。
鉴别诊断包括:呼吸性细支气管炎(RB)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和郎汉氏细胞增多症(LCH)。RB/RB-间质性肺病是一种与吸烟有关的疾病,可引起边界不清的小叶中心性结节影,典型呼吸性细支气管炎RB的磨玻璃样结节影数量远少于亚急性HP,病变通常以上叶明显受累为主。RB-ILD为广泛的磨玻璃样密度影和网状不透亮区,这些改变不见于亚急性HP.
在某些患者中HRCT扫描结果特别是于临床密切相结合时,其特征是很明显的。可避免进行肺活检。这是非常重要的。HRCT扫描中存在典型结节病表现和无需活检加以证实的亚急性HP均属此类。有明确吸烟史患者,CT扫描发现分散、微小、边界不清的小叶中心分布的上叶结节影提示临床诊断呼吸性细支气管炎,可避免更多侵袭性诊断方法。发现分散的小叶中心结节影伴形态怪异囊腔、主要累及上叶、远离肺底部的病灶是组织细胞增生症的特征。同样,在特定临床表现基础上发现特征性的树芽征需考虑小气道-细支气管感染。表现为弥漫、边界不清的小叶中心结节影而临床缺乏明确的抗原暴露史、感染或吸烟史者需开胸肺活检以明确诊断。由于可能的病因极其广广泛,HRCT诊断被认为是临床评价此类患者的重要方法,即使不是根本方法。
 
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